DLBCL, HGBL AND PMBCL

APAKAH DLBCL, HGBL dan PMBCL?

Limfoma sel B besar resapan (DLBCL), limfoma sel B gred tinggi (HGBL) dan limfoma sel B besar mediastinal primer (PMBCL) bermula daripada sel B termutasi yang mengganda secara tidak terkawal. Ia diklasifikasikan antara jenis limfoma yang agresif.^1,2

Walaupun DLBCL, HGBL dan PMBCL semuanya bermula daripada sel B termutasi (oleh yang demikian, ia merupakan limfoma sel B), terdapat perbezaan antara jenis limfoma sel B ini.

DLBCL biasanya bermula sebagai jisim yang bertumbuh dengan cepat sama ada jauh di dalam badan, seperti di dada atau perut, atau di nodus limfa yang anda boleh rasakan, seperti di leher atau ketiak. Ia juga boleh bermula di kawasan lain, seperti usus, tulang, otak atau saraf tunjang. Golongan orang tua paling kerap terjejas kerana risiko penyakit ini meningkat dengan usia³
HGBL merupakan jenis limfoma bukan Hodgkin yang agresif dan dicirikan dengan penyusunan semula (mutasi) dua gen khusus⁴
PMBCL secara utamanya menjejaskan golongan wanita muda. Ia bermula di mediastinum, iaitu kawasan di tengah dada di belakang tulang dada. Di kawasan ini, limfoma yang bertumbuh dengan cepat ini boleh membesar dengan cepat lalu menekan pada salur udara dan menyebabkan masalah pernafasan³

Limfoma agresif juga boleh berkembang daripada limfoma indolen (kurang agresif). Untuk kes-kes sebegini, ia dinamakan limfoma terubah. Sebagai contoh, DLBCL yang agresif boleh berkembang daripada limfoma folikular indolen.⁵ Limfoma folikular biasanya tumbuh dengan perlahan dan berlaku di banyak tapak nodus limfa dalam badan atau di sumsum tulang.³

Sejauh manakah lazimnya DLBCL, HGBL dan PMBCL berlaku?

Di Singapura, limfoma merupakan barah ke-4 paling lazim berlaku dalam golongan lelaki dan barah ke-5 paling lazim berlaku dalam golongan wanita. Dalam tempoh lima tahun dari 2017 hingga 2021, lebih daripada 5,000 kes dilaporkan di Singapura.⁶

DLBCL merupakan jenis limfoma yang paling lazim berlaku.^3,7 Risiko menghidapi penyakit ini meningkat dengan usia, dengan purata usia diagnosis pada pertengahan umur 60-an (namun begitu, golongan yang lebih muda juga boleh menghidapi DLBCL).³ Secara keseluruhannya, golongan lelaki sedikit lebih berkemungkinan untuk menghidapi DLBCL berbanding golongan wanita.⁸

HGBL terdiri hanya kurang daripada sepuluh peratus daripada semua kes DLBCL.⁹ PMBCL juga kurang kerap didiagnosis berbanding DLBCL: Ia menyumbang kepada kira-kira 2–4% daripada semua kes limfoma bukan Hodgkin dan biasanya berlaku dalam kalangan wanita yang lebih muda dalam lingkungan usia 30-an atau 40-an.¹⁰

Apakah yang menyebabkan DLBCL, HGBL dan PMBCL??

Punca-punca limfoma masih belum difahami sepenuhnya. Namun begitu, limfoma berlaku apabila terdapat perubahan dalam DNA sel darah putih tertentu yang dinamakan limfosit. Perubahan ini menyebabkan sel mengganda dengan cepat dan tidak terkawal.¹¹

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko DLBCL, HGBL dan PMBCL

Walaupun punca sebenarnya tidak diketahui, beberapa faktor boleh meningkatkan risiko limfoma. Ini termasuk:^11,12

Jangkitan daripada virus atau bakteria tertentu: Contohnya, jangkitan seperti virus Epstein-Barr atau Helicobacter pylori boleh meningkatkan risiko limfoma
Pendedahan terhadap bahan kimia tertentu: Bahan pencemar kimia atau toksin dalam sekitaran juga mungkin memainkan peranan
Sistem imun yang lemah: Sekiranya sistem imun lemah, sama ada disebabkan oleh penyakit atau ubat tertentu, ia boleh meningkatkan kemungkinan menghidapi limfoma

Ketahui lebih lanjut mengenai perkembangan limfoma di sini.

→ Teruskan ke Simptom

Apakah simptom-simptom DLBCL, HGBL atau PMBCL?

Nodus limfa yang bengkak di leher, ketiak atau pangkal paha biasanya merupakan simptom-simptom pertama yang diperhatikan. Sesetengah individu juga mungkin dapat memperhatikan ketulan atau pertumbuhan yang tidak hilang atau menjadi lebih besar.¹²

Bergantung pada kawasan limfoma berkembang, tanda-tanda lain mungkin termasuk:¹³

Peningkatan suhu badan atau demam
Peluh malam yang banyak
Penurunan berat badan (lebih daripada satu persepuluh daripada jumlah berat anda)
Batuk dan sesak nafas
Gatal-gatal yang tiada sebab yang jelas
Sakit perut, cirit-birit atau pendarahan

Simptom DLBCL

Nodus limfa dan limpa yang membesar sering diperhatikan bagi DLBCL.⁷ Sekiranaya DLBCL merebak ke sumsum tulang, penghasilan darah yang normal boleh terhalang. Ini boleh mengakibatkan kesan-kesan berikut:¹⁴

Anemia yang boleh menyebabkan keletihan dan sesak nafas
Masalah pendarahan seperti haid yang sangat banyak, hidung berdarah atau ruam bintik darah kecil di bawah kulit (disebabkan oleh penurunan sel-sel darah yang dinamakan platelet)
Bilangan sel darah putih berkurang (neutropenia) dengan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan

Sesetengah pesakit DLBCL mengalami simptom-simptom tambahan (simptom B) seperti demam, berpeluh malam dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.⁸

Simptom PMBCL

PMBCL berkembang di mediastinum, iaitu kawasan di tengah dada di belakang tulang dada. Apabila tumor membesar, ia boleh menekan organ berdekatan seperti trakea (saluran pernafasan yang menuju ke paru-paru) atau saluran darah besar.³ Tekanan ini boleh membawa kepada simptom-simptom seperti:³

Kesukaran bernafas, terutamanya jika salur udara termampat
Bengkak di lengan atau muka, jika tumor menyekat urat besar (vena cava superior)

→ Teruskan ke Tahap dan faktor risiko

Tahap dan faktor risiko

Sekiranya limfoma seperti DLBCL atau PMBCL disyaki, doktor anda biasanya akan menjalankan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh. Mereka akan memeriksa tanda-tanda seperti nodus limfa yang bengkak, ataupun hati atau limpa yang membesar. Oleh kerana limfoma boleh menjejaskan lebih daripada hanya nodus limfa yang terletak di bawah kulit, ujian tambahan mungkin diarahkan.⁷ Ujian-ujian ini mungkin termasuk:⁷

Ujian pengimejan seperti imbasan PET atau CT untuk mendapatkan gambar terperinci dalam badan dan melihat sejauh mana limfoma telah merebak
Biopsi tisu di mana sampel kecil tisu diambil untuk mengesan sel limfoma
Ujian darah untuk membantu mengesan sebarang keabnormalan

Penahapan limfoma adalah penting untuk menganggarkan prognosis (masa depan) pesakit dan membimbing keputusan rawatan.⁷

Penahapan

Doktor menggunakan ujian diagnostik, seperti pemeriksaan fizikal, pengimejan dan biopsi, untuk menentukan bahagian badan yang terjejas oleh DLBCL. Berdasarkan keputusan ini, penyakit ini diberi tahap mengikut sistem klasifikasi Ann Arbor yang membantu menggambarkan sejauh mana limfoma telah tersebar dalam badan.^7,15

Klasifikasi Ann Arbor

Tahap klasifikasi Ann Arbor boleh diringkaskan seperti berikut:^7,15

Tahap I: Penglibatan satu kawasan nodus limfa
Tahap II: Penglibatan dua atau lebih kawasan nodus limfa pada satu belah diafragma yang sama
Tahap III: Penglibatan nodus limfa atau struktur pada kedua-dua belah diafragma
Tahap IV: Penglibatan organ resapan, contohnya sumsum tulang dan/atau hati

Faktor risiko dan kumpulan risiko

Selain klasifikasi Ann Arbor, faktor-faktor lain boleh mempengaruhi respons pesakit terhadap rawatan. Faktor-faktor ini membantu memberi gambaran yang lebih jelas tentang prognosis pesakit (ramalan tentang penyembuhan sesuatu penyakit).¹⁵

Indeks Prognostik Antarabangsa (IPI) merupakan alat yang digunakan untuk menganggarkan peluang pemulihan pesakit atau sejauh mana kemungkinan mereka menunjukkan respons terhadap terapi standard. Faktor-faktor risiko berikut dipertimbangkan:¹⁵

Usia melebihi 60 tahun
2 atau lebih banyak keadaan am mengikut skala ECOG. Skala ECOG (yang dibangunkan oleh Kumpulan Onkologi Eastern Cooperative) mengukur keupayaan pesakit untuk menjalankan aktiviti harian. Contohnya, ECOG 2 bermaksud pesakit boleh berjalan dan menjaga diri sendiri tetapi tidak boleh bekerja. Semakin tinggi skor ECOG, pesakit semakin terhad dalam aktiviti harian mereka
Penglibatan dua atau lebih kawasan di luar nodus limfa (juga dikenali sebagai penglibatan ekstranodal)
Peningkatan paras laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah sebelum rawatan. Tahap LDH yang tinggi mungkin menunjukkan penyakit yang lebih agresif

Bergantung pada bilangan faktor risiko pesakit, tahap risiko mereka diklasifikasikan sebagai rendah, rendah-perantaraan, tinggi-perantaraan atau tinggi.¹⁵

→ Teruskan ke Terapi

Rawatan awal

Mereka yang didiagnosis dengan limfoma, termasuk DLBCL, seharusnya menerima penjagaan daripada pakar hematologi dan onkologi. Pakar-pakar ini berkhidmat di jabatan khusus dalam hospital, klinik atau amalan khusus.^7,16

Pelan rawatan bergantung pada tahap limfoma. Sekiranya rawatan dimulakan pada tahap awal, kira-kira 65% pesakit masih hidup 5 tahun selepas diagnosis.¹² Memandangkan DLBCL merupakan jenis limfoma yang agresif dan berkembang dengan cepat, rawatan seharusnya dimulakan secepat mungkin selepas diagnosis.^12,13

Terapi peringkat pertama untuk DLBCL, PMBCL dan HGBL

Rawatan standard untuk DLBCL ialah kemoimunoterapi. Individu yang lebih tua atau kurang cergas mungkin diberi kombinasi rawatan yang kurang intensif, contohnya mengabaikan ubat-ubat tertentu daripada rejimen rawatan atau dos ubat yang lebih rendah.¹³

Rawatan PMBCL biasanya berdasarkan DLBCL dalam terapi peringkat pertama.¹⁷

Rawatan untuk HGBL adalah berbeza bergantung pada penyusunan semula genetik (bahagian gen yang bertukar tempat dalam kromosom) tertentu yang berlaku. Apabila anda didiagnosis, doktor anda akan menjalankan beberapa ujian untuk menentukan jenis HGBL yang anda hidapi. Berdasarkan ujian-ujian ini, doktor anda mungkin mengesyorkan jenis kemoimunoterapi, radiasi atau percubaan klinikal yang berbeza.¹⁸

Rawatan untuk DLBCL, PMBCL dan HGBL yang relaps (penyakit datang kembali) atau refraktori

Rawatan relaps (penyakit datang kembali) atau refraktori (tahan terhadap rawatan awal) DLBCL, PMBCL atau HGBL bergantung pada faktor-faktor seperti umur pesakit, kesihatan keseluruhan dan tempoh masa relaps.^8,18

Pesakit yang lebih cergas dan lebih muda

Bagi pesakit yang mengalami relaps yang lewat (lebih daripada 12 bulan selepas terapi awal), rawatan biasanya melibatkan:^8,18

Terapi dos tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem autologus: Kemoterapi dos tinggi, selalunya digabungkan dengan radiasi, digunakan untuk menyasarkan barah secara agresif dan mengurangkan limfoma sebanyak mungkin sebagai persediaan untuk pemindahan sel stem autologus
Terapi sel T CAR: Bagi pesakit yang tidak menunjukkan respons yang baik terhadap kemoterapi atau tidak layak untuk pemindahan sel stem, terapi CAR T, sejenis imunoterapi di mana sel T pesakit diubah suai untuk menyerang sel limfoma, mungkin disyorkan

Bagi pesakit yang mengalami relaps (penyakit datang kembali) yang lebih awal (kurang daripada 12 bulan selepas terapi awal), terapi sel T CAR atau penyertaan dalam percubaan klinikal sering dinasihatkan¹⁸

Kedua-dua terapi sel T CAR dan pemindahan sel stem autologus bertujuan untuk menyembuhkan penyakit. Namun begitu, ini bukan benar bagi semua pesakit.¹⁸

Pesakit yang uzur atau yang lebih tua

Bagi pesakit yang bukan merupakan calon untuk pemindahan sel stem, pilihan rawatan lain termasuk:^8,18

Terapi sel T CAR: Ini mungkin merupakan pilihan bagi sesetengah pesakit yang lebih tua atau kurang sihat
Kemoimunoterapi: Gabungan kemoterapi dan imunoterapi

Sekiranya anda mengalami PMBCL relaps atau refraktori, doktor anda juga mungkin menawarkan imunoterapi dan bukannya terapi sel T CAR atau pemindahan sel stem sebagai rawatan¹⁸

Susulan selepas terapi DLBCL, HGBL atau PMBCL

Apakah yang akan berlaku selepas terapi?

Selepas rawatan tamat, doktor akan menjalankan pemeriksaan akhir untuk memeriksa sejauh mana pesakit telah menunjukkan respons terhadap terapi.¹⁷ Sekiranya tumor tidak lagi dapat dikesan dengan pengimejan, pesakit mungkin dianggap reda sepenuhnya. Pada ketika ini, program susulan akan bermula.¹⁷

Matlamat program susulan

Penjagaan susulan selepas rawatan limfoma adalah penting atas beberapa sebab. Ia bertujuan untuk:¹⁷

Menyokong pesakit untuk meneruskan kehidupan normal mereka termasuk kembali ke keluarga, kerja dan aktiviti sosial
Mengesan sebarang penyakit berulang seawal mungkin
Mengenal pasti dan menguruskan komplikasi jangka panjang, seperti ketidaksuburan, keadaan jantung atau barah sekunder

Perkara yang seharusnya dijangkakan semasa pemeriksaan susulan

Semasa pemeriksaan susulan, penyedia penjagaan kesihatan akan memberi tumpuan kepada:¹⁷

Mengkaji sejarah perubatan anda dan menjalankan pemeriksaan fizikal

Menjalankan ujian makmal untuk memeriksa sebarang keabnormalan

Mengesyorkan prosedur pengimejan selanjutnya, seperti ultrasound atau X-ray, jika perlu, berdasarkan keadaan khusus anda

Jadual susulan

Mengekalkan jadual susulan tetap adalah penting untuk memantau kesihatan anda. Jadual susulan yang biasa adalah seperti berikut:¹⁷

Setiap 3 bulan dalam tempoh 2 tahun pertama selepas rawatan
Setiap 6 bulan untuk 3 tahun berikutnya
Setiap tahun dari tahun ke-6 dan seterusnya

Sila pastikan anda berbincang dengan doktor anda berkenaan jadual susulan kerana kekerapan pemantauan mungkin berbeza.

Anda juga mungkin berminat dengan:

Bersiap sedia untuk rawatan

Banyak persoalan akan timbul apabila membuat perancangan untuk terapi. Bagaimanakah boleh anda bersiap sedia untuk janji temu doktor anda dan untuk tinggal di hospital? Di sini, terdapat semua topik yang berkaitan dengan persediaan untuk terapi tersedia ada bagi anda.

Ketahui lebih lanjut