Limfoma folikular (FL) merupakan penyakit sistem limfa dan sejenis limfoma bukan Hodgkin. Ia berkembang daripada limfosit B yang berkembang secara tidak terkawal, terutamanya dalam nodus limfa dan sumsum tulang.1,2
FL ialah limfoma yang tumbuh secara perlahan (indolen). Kadangkala, FL boleh bertukar menjadi jenis limfoma yang tumbuh dengan cepat (agresif).1,2
FL menyumbang kepada kira-kira 30% daripada semua kes limfoma.2 Kejadian FL berbeza mengikut negara. Di negara-negara Barat, ia merupakan limfoma bukan Hodgkin ke-2 paling lazim berlaku, tetapi di Asia, kejadiannya rendah pada paras kira-kira 5-10% berdasarkan sejarah. Namun begitu, pada baru-baru ini, kejadiannya telah meningkat dan kini ia dianggap sebagai limfoma sel B gred rendah ke-2 paling biasa di negara-negara Asia3,4
Punca sebenar FL masih tidak diketahui. Walaupun sel tumor dalam FL menunjukkan perubahan genetik, punca yang mencetuskan perubahan ini masih belum jelas.1
Salah satu perubahan genetik yang lazim dalam FL ialah translokasi kromosom yang dikenali sebagai t(14;18). Ini berlaku apabila bahagian kromosom 14 dan kromosom 18 terputus dan bertukar tempat.2 Translokasi ini menyebabkan sel B barah membahagi dan bertumbuh secara tidak terkawal.5
Kromosom merupakan struktur dalam sel manusia yang menyimpan maklumat genetik. Ia terdiri daripada DNA dan mengandungi gen yang mewariskan ciri-ciri tertentu. Sel manusia yang sihat biasanya mengandungi sejumlah 46 kromosom. Setiap kromosom wujud dua kali. Kromosom manusia dinomborkan dari 1 hingga 23.6
Beberapa kajian telah menunjukkan bahawa terdapat beberapa faktor yang meningkatkan risiko perkembangan FL. Ini termasuk:7,8
Selain itu, jika limfoma menjejaskan sumsum tulang, ia boleh menyebabkan:1
Lebih kurang satu daripada lima orang pesakit yang menghidapi FL mengalami simptom B:1,2
Sekiranya FL disyaki, pelbagai ujian akan dijalankan, termasuk:1,2,9
WHO mengklasifikasikan FL kepada gred berbeza berdasarkan kematangan dan penampilan sel limfoma, khususnya memfokuskan pada bilangan sel besar (dinamakan centroblast) yang boleh dilihat di bawah mikroskop. Proses ini dirujuk sebagai penggredan.1,2 Gred untuk FL ialah:2
FL dengan gred 1, 2, atau 3A dianggap indolen (pertumbuhan lambat), manakala FL dengan gred 3B diklasifikasikan sebagai limfoma yang agresif (pertumbuhan cepat).1
Cara pesakit FL dirawat bergantung pada sejauh mana penyakit tersebut telah tersebar mengikut klasifikasi Ann Arbor. Terdapat empat tahap:2,5,10
Selepas menentukan tahap, kehadiran simptom B (demam, penurunan berat badan atau berpeluh malam) juga diperhatikan. Sekiranya pesakit tidak mengalami simptom B, tahap ditandakan dengan “A”. Sekiranya simptom B hadir, tahap ditandakan dengan “B”.9
Sekiranya limfoma telah tersebar ke organ atau tisu di luar nodus limfa, ini ditandakan dengan “E” (untuk extranodal, bermakna di luar nodus limfa).10
Indeks Prognostik Antarabangsa Limfoma Folikular (FLIPI) boleh membantu doktor menganggarkan kemungkinan perkembangan penyakit. Untuk melakukan ini, doktor mempertimbangkan faktor risiko berikut:2,10
Setiap faktor risiko ini diberi satu mata (poin). Semakin banyak faktor risiko ini, semakin buruk prognosisnya.2,10
Pelbagai pilihan rawatan tersedia ada untuk rawatan FL, seperti radioterapi, kemoimunoterapi, terapi sasaran, pemindahan sel stem atau terapi sel T CAR.9 Pilihan terapi bergantung pada faktor seperti tahap penyakit mengikut klasifikasi Ann Arbor dan keadaan am pesakit.1
Bagi sesetengah pesakit, doktor mungkin mengesyorkan strategi “perhati dan tunggu” di mana penyakit dipantau dengan teliti sebelum memulakan rawatan. Pendekatan ini sering digunakan untuk pesakit dengan FL yang tumbuh dengan perlahan dan tidak mengalami simptom-simptom yang ketara.1
Rawatan untuk FL bergantung pada tahap penyakit semasa diagnosis.1
Untuk tahap I dan II mengikut klasifikasi Ann Arbor, pesakit boleh dirawat dengan radiasi sahaja. Sekiranya radioterapi tidak sesuai, rawatan imunoterapi yang singkat mungkin disyorkan.1,9
Bagi pesakit yang didiagnosis dengan FL tahap lanjutan (tahap III dan IV), matlamat rawatan adalah untuk:1,2
Pendekatan rawatan bergantung pada simptom pesakit dan beban tumor:1,9
Tiada simptom, beban tumor rendah: Pada tahap III dan IV, sekiranya pesakit tidak mengalami simptom dan beban tumor adalah rendah, pendekatan perhati dan tunggu boleh digunakan. Pendekatan ini sesuai kerana FL biasanya berkembang dengan perlahan (secara indolen). Penyelidikan telah menunjukkan bahawa pendekatan perhati dan tunggu tidak menjejaskan kelangsungan hidup pesakit tanpa simptom secara negatif.1,11
Simptom dan/atau beban tumor tinggi: Sekiranya pesakit mengalami simptom (seperti anemia, demam atau penurunan berat badan) dan/atau beban tumor tinggi, rawatan seharusnya dimulakan. Terapi yang disyorkan ialah kemoimunoterapi yang menggabungkan kemoterapi dengan imunoterapi seperti rituximab atau obinutuzumab. Selepas itu, terapi penyelenggaraan dengan imunoterapi mungkin disyorkan selama 2 tahun untuk memanjangkan tempoh keredaan11,12
Beban tumor ialah ukuran jumlah sel barah dalam badan. Dalam pesakit FL, beban tumor tinggi mungkin ditunjukkan melalui beberapa faktor, termasuk kehadiran nodus limfa yang membesar berukuran lebih daripada 7 cm diameter.11
FL Tahap III dan IV secara amnya tidak boleh dirawat dan ia sering kali datang kembali (relaps). Sekiranya relaps berlaku, biopsi akan dijalankan untuk memeriksa sama ada FL telah berubah menjadi jenis limfoma yang lebih agresif.1
Pilihan rawatan untuk FL relaps atau refraktori bergantung pada pelbagai faktor termasuk jenis terapi dan terapi penyelenggaraan terdahulu serta kecepatan FL datang kembali.1
Sekiranya anda tidak pernah menjalani kemoimunoterapi sebelum ini, atau anda telah mengalami keredaan (remisi) yang lama, biasanya anda boleh menerima kemoimunoterapi semula. Sekiranya anda tidak menunjukkan respons atau FL anda datang kembali dengan cepat, antibodi mungkin ditukar.1,12
Sekiranya relaps berlaku kurang daripada 2-3 tahun selepas memulakan kemoimunoterapi, kemoterapi dos tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem autologus boleh dipertimbangkan.13 Dalam pemindahan jenis ini, sel stem pesakit sendiri akan diambil, dirawat dan dikembalikan ke badan mereka.14
Bagi pesakit FL yang lebih muda dan lebih cergas yang mengalami relaps selepas pemindahan sel stem autologus dan/atau yang tidak menunjukkan respons terhadap kemoterapi, pemindahan sel stem alogenik boleh dipertimbangkan.13 Dalam pemindahan sel stem alogenik, sel stem berasal daripada penderma.14
Terapi sel T CAR ialah rawatan inovatif yang menggunakan sel T pesakit sendiri yang diubah suai secara genetik untuk menyasarkan dan membunuh sel barah. Sel T diubah suai untuk menghasilkan reseptor antigen chimeric (CAR) pada permukaannya, membolehkannya mengenal pasti sel barah sebagai ancaman dan menyerangnya.9,11
Penyelidik telah membangunkan pelbagai ubat baharu untuk rawatan limfoma. Beberapa rawatan baharu ini telah menunjukkan hasil yang memberangsangkan dalam kajian pesakit FL.1 Pakar hematologi/onkologi akan berbincang dengan pesakit tentang kesesuaian rawatan baharu ini.
Selepas melengkapkan rawatan untuk FL, pesakit biasanya dimasukkan ke program susulan berstruktur. Dalam tempoh 2 tahun pertama, pemeriksaan biasanya akan dijalankan setiap 3 hingga 6 bulan untuk memantau kesihatan pesakit dan mengesan sebarang tanda berulang.1,13
Memandangkan pesakit FL selalunya hanya kekal dalam keadaan reda (remisi) untuk tempoh masa yang terhad, pemeriksaan susulan berkala adalah penting untuk mengesan sebarang tanda relaps.1 Sekiranya penyakit datang kembali, pengesanan awal membolehkan rawatan dimulakan dengan cepat. Penjagaan susulan juga membantu doktor memantau sebarang kesan rawatan yang muncul lewat, seperti masalah jantung atau perkembangan tumor sekunder.1
Pemeriksaan susulan biasanya melibatkan:
Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal: Doktor akan bertanya soalan terperinci tentang kesihatan semasa pesakit dan sebarang simptom. Pemeriksaan fizikal yang menyeluruh juga akan dijalankan13
Ujian darah: Sampel darah diambil untuk menilai tahap sel darah yang berbeza. Penanda darah penting yang lain juga dianalisis13
Ujian tambahan: Bergantung pada keadaan, ujian selanjutnya seperti imbasan CT atau PET mungkin disyorkan untuk memantau tanda-tanda relaps atau masalah kesihatan yang lain13
References:
