มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์แมนเทิล (MCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองน่อนฮอดจ์กินชนิดหนึ่งที่เริ่มต้นจากเซลล์ B ซึ่งเป็นลิมโฟไซต์ชนิดหนึ่งที่มีบทบาทสำคัญในการต่อสู้กับการติดเชื้อ เซลล์ B เหล่านี้ใน MCL จะเพิ่มจำนวนที่ยากจะควบคุมได้ภายในต่อมน้ำเหลือง เมื่อเวลาผ่านไป เซลล์ B ที่เป็นมะเร็งจะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายผ่านระบบน้ำเหลือง1,2
MCL ได้ชื่อมาจากบริเวณแมนเทิลของต่อมน้ำเหลืองที่ที่พบเซลล์ B ที่ผิดปกติ โดย MCL จะเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ B เหล่านี้กลายพันธุ์และเริ่มเติบโตจนยากที่จะควบคุมและกลายเป็นเซลล์มะเร็ง3,4
MCL คิดเป็นประมาณ 5–7% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งหมด ดังนั้นจึงถือเป็นมะเร็งที่หายาก3 สำหรับในสิงคโปร์ แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคนี้ในผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 11 รายทุกปี5 ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากกว่าผู้หญิงถึง 3 เท่า4 โดยปกติแล้ว MCL จะได้รับการวินิจฉัยในคนวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ และพบได้น้อยมากในคนหนุ่มสาว4
แม้ว่าจะยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ MCL แต่ส่วนใหญ่มักเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เรียกว่าการสับเปลี่ยนโครโมโซม (chromosomal translocation)3,4
ใน MCL ส่วนของโครโมโซม 11 และโครโมโซม 14 จะขาดออก และสลับตำแหน่งกับโครโมโซมอีกอันหนึ่ง เราเรียกลักษณะนี้ว่าการสับเปลี่ยน การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมนี้ทำให้มีการผลิตโปรตีนที่เรียกว่าไซคลิน D1 มากเกินไป ส่งผลให้เซลล์ B เจริญเติบโตจนไม่สามารถควบคุมได้ การเจริญเติบโตในลักษณะนี้เป็นปัจจัยสำคัญในการพัฒนาของ MCL3
โครโมโซมเป็นโครงสร้างในเซลล์ของมนุษย์ที่ทำหน้าที่จัดเก็บข้อมูลทางพันธุกรรม โครโมโซมซึ่งทำจากดีเอ็นเอ ประกอบด้วยยีนซึ่งทำหน้าที่ถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรม เซลล์ของมนุษย์ที่มีสุขภาพดีโดยทั่วไปจะมีโครโมโซม 46 แท่งหรือ 23 คู่ โดยแต่ละคู่จะปรากฏขึ้นสองครั้ง และโครโมโซมเหล่านี้จะมีหมายเลขกำกับตั้งแต่ 1 ถึง 233,5
หรือไม่ หรือมีระดับโปรตีนไซคลิน D1 สูงขึ้นหรือไม่ การระบุว่ามีการสับเปลี่ยนนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการแยก MCL ออกจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น นอกจากการสับเปลี่ยนลักษณะนี้แล้ว การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมอื่น ๆ อาจมีบทบาทในการพัฒนา MCL ได้ด้วย3
มีปัจจัยมากมายที่อาจส่งผลต่อการพัฒนาของ MCL:3
MCL แสดงอาการหลายอย่างที่มักเข้าใจผิดว่าเป็นโรคทางกายทั่วไป1 อาการที่พบบ่อยที่สุดของ MCL คือต่อมน้ำเหลืองบวมโดยไม่แสดงอาการเจ็บปวด ซึ่งอาจแพร่กระจายไปยังส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย3,4
นอกจากนี้ หากเซลล์มะเร็งแพร่กระจายไปที่ไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดอาจผลิตได้ไม่ปกติ ส่งผลให้:4
นอกจากนี้ MCL อาจลุกลามออกไปนอกระบบน้ำเหลือง และอาการที่เกิดขึ้นจะขึ้นอยู่กับส่วนของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ4
บางคนอาจแสดงอาการทั่วไปบางอย่างที่เรียกว่าอาการ B:3
การวินิจฉัยและการแบ่งระยะของโรค
หากสงสัยว่าเป็น MCL แพทย์จะ:1
การทดสอบเหล่านี้ไม่เพียงแต่ช่วยยืนยันการมีอยู่ของ MCL เท่านั้น แต่ยังช่วยระบุด้วยว่าโรคได้แพร่กระจายมากน้อยเพียงใดในร่างกาย1,3
Ann Arbor Classification แบ่ง MCL ออกเป็นระยะต่าง ๆ ที่อธิบายตำแหน่งที่ตรวจพบเซลล์มะเร็งในร่างกาย:3
ระยะที่ 1: เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองในบริเวณเดียว
ระยะที่ 2: เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองหลายบริเวณที่ด้านหนึ่งของกะบังลม
ระยะที่ 3: เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ทั้งสองด้านของกะบังลม
ระยะที่ 4: เกี่ยวข้องกับอวัยวะที่มีการกระจาย เช่น ไขกระดูกและ/หรือตับ
นอกจากระยะของโรคแล้ว ปัจจัยเสี่ยงบางอย่างยังช่วยประเมินการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยและแนวทางการตัดสินใจในการรักษาได้อีกด้วย มาตรการที่สำคัญอย่างหนึ่งคืออัตราการเติบโตของเนื้องอก ซึ่งกำหนดโดยมาร์กเกอร์ Ki-67 ซึ่งระบุว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองเติบโตรวดเร็วเพียงใด6
แพทย์ยังคำนวณดัชนีการพยากรณ์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์แมนเทิล (Mantle Cell Lymphoma Prognostic Index, MCPI) ซึ่งช่วยประเมินความน่าจะเป็นที่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง MCL จะกำเริบ (โรคกลับมาเป็นอีก) หลังการรักษา4
ปัจจัยเสี่ยงต่อไปนี้จะนำมาพิจารณาเมื่อกำหนด MCPI:4
การรักษา MCL ควรอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยาที่มีประสบการณ์เสมอ3 การรักษาที่เหมาะสมที่สุดขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ ได้แก่:3
กลยุทธ์การเฝ้าระวังและรอ: ในกรณีที่ตรวจวินิจฉัยว่าป่วยเป็น MCL ในระยะเริ่มต้นและเติบโตช้า อาจแนะนำให้ใช้วิธีการเฝ้าระวังและรอ กลยุทธ์นี้เกี่ยวข้องกับการติดตามโรคอย่างใกล้ชิดโดยยังไม่ได้เริ่มการรักษาในทันที แต่จะเริ่มการรักษาเฉพาะเมื่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองลุกลามหรืออาการแย่ลงเท่านั้น3,4
ทางเลือกของการรักษาโดยทั่วไป: การรักษา MCL ที่พบบ่อยที่สุดคือเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัด ซึ่งเป็นการผสมผสานระหว่างเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัด ซึ่งออกแบบมาเพื่อกำหนดเป้าหมายไปที่เซลล์มะเร็ง1,3 ในบางกรณี อาจพิจารณาการรักษาอื่น ๆ ด้วย เช่น:1,3,4
เป้าหมายของการรักษา
เป้าหมายของการรักษา MCL คือบรรเทาอาการ ซึ่งหมายถึงไม่มีสัญญาณหรืออาการใด ๆ ของมะเร็ง3
การรักษา MCL ขึ้นอยู่กับระดับของโรค ณ เวลาที่ได้รับการวินิจฉัย
ผู้ป่วยในระยะที่ 1 และ 2 อาจได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสีตรงส่วนที่ได้รับผลกระทบก่อน3
สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ MCL จะถูกตรวจพบในระยะลุกลามและลุกลามอย่างรวดเร็วเท่านั้น3 แพทย์อาจใช้ยาหลาย ๆ ตัวหรือใช้ยาหลายตัวร่วมกัน ขึ้นอยู่กับอายุและสภาพร่างกายโดยรวมของผู้ป่วย ผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าและมีสุขภาพแข็งแรงกว่าอาจได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัด โดยเฉพาะเคมีบำบัดปริมาณมาก ตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกายของผู้ป่วยเอง (การปลูกถ่ายเซลล์หรือเนื้อเยื่อจากร่างกายผู้ป่วยเองหมายถึงการย้ายเซลล์หรือเนื้อเยื่อของร่างกายตนเอง)3
หลังจากโรคกำเริบ ผู้ป่วยอาจได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัดอีกครั้ง ส่วนยาเฉพาะที่ใช้จะขึ้นอยู่กับยาที่ผู้ป่วยได้รับระหว่างการรักษารอบแรก แนวทางนี้ผสมผสานเคมีบำบัดเข้ากับภูมิคุ้มกันบำบัดเพื่อกำหนดเป้าหมายของเซลล์มะเร็ง3,4
สำหรับผู้ป่วยที่ร่างกายสมบูรณ์แข็งแรง และเคยได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกายของตนเอง (โดยใช้เซลล์ต้นกำเนิดของตนเอง) การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากผู้อื่น (โดยใช้เซลล์ต้นกำเนิดจากผู้บริจาค) อาจเป็นทางเลือกหนึ่ง ในขั้นตอนนี้ เซลล์ต้นกำเนิดที่แข็งแรงจากผู้บริจาคที่เหมาะสมจะนำมาทดแทนเซลล์ที่เสียหายของผู้ป่วย4
การใช้ยารักษามะเร็งอย่างตรงจุดเป็นหนึ่งในทางเลือกของการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับ MCL ที่กลับมาเป็นซ้ำหรือไม่ตอบสนองต่อการรักษา การรักษาเหล่านี้มุ่งเน้นไปที่โปรตีนหรือเส้นทางเฉพาะที่ช่วยให้เซลล์มะเร็งเติบโตและอยู่รอด เพื่อขัดขวางการทำงานของเซลล์ได้อย่างมีประสิทธิภาพ3,4
การรักษามะเร็งด้วยเซลล์ CAR T เป็นการรักษาแบบใหม่ที่เซลล์ T ของตัวผู้ป่วยเองจะถูกดัดแปลงทางพันธุกรรมเพื่อจดจำและโจมตีเซลล์มะเร็ง เซลล์ที่ดัดแปลงเหล่านี้มีตัวรับแบบไคเมอริก (Chimeric Antigen Receptor,CAR) อยู่บนพื้นผิว ทำให้สามารถระบุและฆ่าเซลล์มะเร็งที่เป็นภัยคุกคามต่อร่างกายได้4,7
References:
