DLBCL, HGBL AT PMBCL

ANO ANG DLBCL, HGBL at PMBCL?

Ang diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), high-grade B-cell lymphoma (HGBL) at ang primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMBCL) ay nagsisimula mula sa mga mutated B cell na walang kontrol na dumadami. Klasipikado sila kasama ng mga agresibong uri ng lymphoma.^1,2

Bagaman ang DLBCL, HGBL at PMBCL ay lahat nagsisimula sa mga mutated na B cells (samakatuwid ay mga B-cell lymphoma), may mga kaibahan sa pagitan ng mga ganitong mga uri ng B-cell lymphoma.

Karaniwang nagsisimula ang DLBCL bilang isang mabilis na tumutubong mass sa loob man ng katawan, gaya ng sa dibdib o tiyan, o sa isang lymph node na maaari mong maramdaman, gaya ng sa leeg o kilikili. Maaari rin itong magsimula sa ibang mga lugar, tulad ng bituka, buto, utak o spinal cord. Ang mga mas matatandang tao ay kadalasang apektado dahil ang panganib ng sakit ay tumataas sa edad³
Ang HGBL ay isang agresibong uri ng non-Hodgkin lymphoma at nailalarawan sa pamamagitan ng mga muling pagsasaayos (mutation) sa dalawang partikular na gene⁴
Pangunahing naaapektuhan ng PMBCL ang mga batang kababaihan. Nagsisimula ito sa mediastinum, na siyang lugar sa gitna ng dibdib sa likod ng breastbone. Doon, ang mabilis na lumalaking lymphoma na ito ay maaaring mabilis na lumaki at makadiin sa windpipe na nagdudulot ng mga problema sa paghinga³

Ang agresibong lymphoma ay maaari ding bumuo mula sa indolent (hindi gaanong agresibo) lymphoma. Sa kasong ito, tinatawag silang transformed lymphomas. Halimbawa, ang isang aggressive DLBCL ay maaaring bumuo mula sa isang indolent follicular lymphoma.⁵ Ang follicular lymphoma ay kadalasang lumalaki nang dahan-dahan at nagaganap sa maraming mga lymph-node site sa katawan o sa bone marrow.³

Gaano karaniwan ang DLBCL, HGBL at PMBCL?

Sa Singapore, ang lymphoma ay ang pinaka-4 na pinakakaraniwang kanser sa kalalakihan at ika-5 pinakakaraniwang kanser sa kababaihan. Mahigit sa limang taong panahon mula sa 2017 hanggang sa 2021, mahigit sa 5,000 kaso ang naulat sa Singapore.⁶

Ang DLBCL ay ang pinakakaraniwang uri lymphoma.^3,7 Ang peligro ng pagkakaroon ng sakit ay tumataas kasabay ng edad, na may karaniwang edad ng pag-diagnose sa gitnang 60s (pero ang mga mas batang tao ay maaaring magkaroon ng DLBCL).³ Sa kabuuan, ang mga kalalakihan ay medyo mas malamang magkaroon ng DLBCL kaysa sa kababaihan.⁸

Binubuo ng HGBL ang medyo mas mababa lang sa isang kasampu ng lahat ng mga kaso ng DLBCL.⁹ Ang PMBCL ay nada-diagnose ng mas madalang kaysa sa DLBCL: Ito ay bumubuo ng humigit-kumulang 2–4% ng lahat ng non-Hodgkin lymphoma at kadalasang nangyayari sa mga nakababatang kababaihan sa kanilang 30s o 40s.¹⁰

Ano ang sanhi ng DLBCL, HGBL at PMBCL?

Hindi pa rin lubos na nauunawaan kung ano ang sanhi ng lymphoma. Gayunpaman, ang lymphoma ay nangyayari kapag may mga pagbabago sa DNA ng ilang mga white blood cell na tinatawag na lymphocytes. Ang mga pagbabagong ito ay nagiging sanhi ng mabilis at hindi makontrol na pagdami ng mga cell.¹¹

Mga salik na nagpapataas sa peligro ng DLBCL, HGBL at PMBCL

Bagama’t hindi alam ang eksaktong dahilan, maaaring mapataas ng ilang salik ang panganib na magkaroon ng lymphoma. Kabilang sa mga ito ang:^11,12

Mga impeksiyon mula sa mga ilang virus o bakterya: Halimbawa, ang mga impeksyon tulad ng Epstein-Barr virus o Helicobacter pylori ay maaaring magpataas ng panganib ng lymphoma
Pagkalantad sa ilang mga kemikal: Mga kemikal na pollutant o mga toxin sa kapaligiran ay maaaring gumanap din ng tungkulin
Isang huminang immune system: Kung ang iyong immune system ay humina, alinman sa pamamagitan ng sakit o ilang mga gamot, maaari nitong mapataas ang iyong mga pagkakataong magkaroon ng lymphoma

Magbasa tungkol sa pagbup ng lymphoma dito.

→ Magpatuloy sa Mga Sintomas

Ano ang mga sintomas ng DLBCL, HGBL o PMBCL?

Ang namamaga na mga lymph node sa leeg, kilikili o singit ay karaniwang isa sa mga unang sintomas na napapansin ng mga tao. Maaaring mapansin din ng ilang tao ang isang bukol o tumutubo na hindi nawawala o lumalaki.¹²

Depende sa kung saan nabuo ang lymphoma, maaaring kabilang sa iba pang mga palatandaan ang:¹³

Tumaas na temperatura o lagnat
Nakababasang mga pagpapawis sa gabi
Pagbawas ng timbang (mahigit sa isa sa kasampu ng kabuuan mong timbang)
Ubo at kakapusan ng hininga
Hindi mapaliwanag na pangangati
Kirot sa tiyan, pagtatae o pagdurugo

Mga sintomas ng DLBCL

Ang mga malaking lymph node at spleen ay madalas na matatagpuan sa DLBCL.⁷ Kung ang DLBCL ay kumalat sa bone marrow, ang normal na pagbuo ng dugo ay maaaring mapigilan. Ito ay maaaring magresulta sa mga sumusunod:¹⁴

Anemia, na maaaring magdulot ng pagkapagod at kakapusan ng hininga
Mga problema sa pagdurugo tulad ng napakabigat na regla, pagdurugo ng ilong o pantal ng maliliit na batik ng dugo sa ilalim ng balat (dahil sa pagbaba ng ilang mga selula ng dugo na tinatawag na platelet)
Nabawasan ang bilang ng mga puting selula ng dugo (neutropenia) na may mas mataas na kahinaan sa mga impeksyon

Ang ilang mga pasyente ng DLBCL ay nagkakaroon ng mga karagdagang sintomas (mga sintomas ng B) tulad ng lagnat, pagpapawis sa gabi at hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang.⁸

Mga sintomas ng PMBCL

Nagsisimula ito sa mediastinum, na siyang lugar sa gitna ng dibdib sa likod ng breastbone. Habang lumalaki ang tumor, maaari itong dumiin sa mga kalapit na organ tulad ng trachea (ang daanan ng hangin na humahantong sa mga baga) o malalaking daluyan ng dugo.³ Ang presyon na ito ay maaaring humantong sa mga sintomas gaya ng:³

Hirap sa paghinga, lalo na kung ang windpipe ay naka-compress
Pamamaga sa mga braso o mukha, kung nakaharang ang tumor sa malalaking ugat (superior vena cava)

→ Mga yugto at mga kadahilanan ng panganib

Mga yugto at mga kadahilanan ng panganib

Kung ang isang lymphoma tulad ng DLBCL o PMBCL ay pinaghihinalaan, ang iyong doktor ay karaniwang magsasagawa ng masusing pisikal na pagsusulit. Susuriin nila ang mga palatandaan tulad ng namamagang mga lymph node o isang pinalaki na atay o speen. Dahil ang lymphoma ay maaaring makaapekto sa higit pa sa mga lymph node na matatagpuan mismo sa ilalim ng balat, maaaring mag-order ng mga karagdagang pagsusuri.⁷ Maaaring kasama sa mga pagsusuring ito ang:⁷

Mga pagsusuri sa imaging gaya ng PET o CT scan, upang makakuha ng detalyadong pagtingin sa loob ng katawan at makita kung gaano kalayo ang pagkalat ng lymphoma
Isang tissue biopsy kung saan kumukuha ng maliit na sample ng tisyu upang suriin kung may mga lymphoma cell
Mga pagsusuri sa dugo upang makatulong na matukoy ang anumang abnormalidad

Ang pagyuyugto ng lymphoma ay mahalaga upang matantya ang prognosis (pananaw) ng pasyente at gabayan ang mga desisyon sa paggamot.⁷

Pagyuyugto

Gumagamit ang mga doktor ng mga diagnostic test, tulad ng mga pisikal na pagsusulit, imaging at biopsy, upang matukoy kung aling mga bahagi ng katawan ang apektado ng DLBCL. Batay sa mga resultang ito, ang sakit ay itinanghal ayon sa Ann Arbor classification system, na tumutulong sa paglalarawan kung gaano kalayo ang pagkalat ng lymphoma sa katawan.^7,15

Ann Arbor Classification

Ang mga yugto ng klasipikasyon ng Ann Arbor ay maaaring ibuod tulad ng sumusunod:^7,15

Yugto I: Paglahok ng isang rehiyon ng lymph node
Yugto II: Ang pagkakasangkot ng dalawa o higit pang mga rehiyon ng lymph node sa parehong bahagi ng diaphragm
Yugto III: Paglahok ng mga lymph node o istruktura sa magkabilang panig ng diaphragm
Yugto IV: Ang pagkakasangkot ng diffuse organ, halimbawa ng bone marrow at/o atay

Mga kadahilanan ng peligro at mga pangkat ng panganib

Bukod sa klasipikasyon ng Ann Arbor, maaaring maimpluwensyahan ng ibang mga salik kung paano tumugon ang isang pasyente sa paggamot. Ang mga salik na ito ay nakakatulong na magbigay ng mas malinaw na larawan ng prognosis ng pasyente (ang malamang na kurso ng sakit).¹⁵

Ang International Prognostic Index (IPI) ay isang tool na ginagamit upang tantyahin ang mga pagkakataong gumaling ang isang pasyente o kung gaano sila kahusay na tumugon sa karaniwang therapy. Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib ay isinasaalang-alang:¹⁵

Edad higit sa 60 taon
Pangkalahatang kondisyon ng 2 o mas mataas ayon sa SCALE ng ECOG. Ang ECOG scale (binuo ng Eastern Cooperative Oncology Group) ay sumusukat sa kakayahan ng isang pasyente na magsagawa ng mga pang-araw-araw na aktibidad. Halimbawa, ang ECOG 2 ay nangangahulugan na ang pasyente ay maaaring maglakad at alagaan ang kanilang sarili ngunit hindi na makapagtrabaho. Kung mas mataas ang marka ng ECOG, mas limitado ang pasyente sa kanilang pang-araw-araw na gawain
Paglahok ng dalawa o higit pang lugar sa labas ng mga lymph node (kilala rin bilang extranodal involvement)
Mataas na antas ng lactate dehydrogenase (LDH) sa dugo bago ang paggamot. Ang mataas na antas ng LDH ay maaaring magpahiwatig ng mas agresibong sakit

Depende sa bilang ng mga kadahilanan ng panganib na mayroon ang pasyente, ang kanilang antas ng panganib ay inuri bilang mababa, mababang-intermediate, mataas na intermediate o mataas.¹⁵

→ Continue to Therapy

Maagang paggamot

Ang mga taong na-diagnose na may lymphoma, kabilang ang DLBCL, ay dapat makatanggap ng pangangalaga mula sa mga espesyalista sa hematology at oncology. Ang mga ekspertong ito ay nagtatrabaho sa mga dalubhasang departamento sa loob ng mga ospital, klinika o nakatuong mga kasanayan.^7,16

Ang mga plano sa paggamot ay nakasalalay sa yugto ng lymphoma. Kung ang paggamot ay sinimulan sa maagang yugto, humigit-kumulang 65% ng mga tao ay buhay pa pagkatapos ng 5 taon pagkatapos ng diagnosis.¹² Dahil ang DLBCL ay isang agresibo at mabilis na tumutubong uri ng lymphoma, ang paggamot ay dapat magsimula sa lalong madaling panahon pagkatapos ng diagnosis.^12,13

First-line therapy para sa DLBCL, PMBCL at HGBL

Ang karaniwang paggamot para sa DLBCL ay chemoimmunotherapy. ng mga mas matanda o hindi gaanong malusog na tao ay maaaring bigyan ng hindi gaanong intensive na kumbinasyon ng paggamot, halimbawa, hindi kasama ang ilang partikular na gamot mula sa regimen ng paggamot o mas mababang dosis ng mga gamot.¹³

Ang paggamot sa PMBCL ay karaniwang batay sa DLBCL sa first-line therapy.¹⁷

Ang paggamot para sa HGBL ay nag-iiba-iba depende sa partikular na genetic rearrangements (mga bahagi ng mga gene ay lumipat ng mga lugar sa loob ng mga chromosome) na naroroon. Kapag na-diagnose ka, magsasagawa ang iyong doktor ng ilang pagsusuri upang makita kung anong uri ng HGBL ang mayroon ka. Batay dito, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng iba’t ibang uri ng chemoimmunotherapy, radiation o isang klinikal na pagsubok.¹⁸

Paggamot para sa relapsed o refractory DLBCL, PMBCL at HGBL

Ang paggamot ng relapsed (bumabalik) o refractory (lumalaban sa paunang paggamot) DLBCL, PMBCL o HGBL ay depende sa mga kadahilanan tulad ng edad ng pasyente, pangkalahatang kalusugan at ang timing ng relapse.^8,18

Mas fit, mga mas batang pasyente

Para sa mga pasyente na may late relapse (mas mahaba sa 12 buwan pagkatapos ng paunang therapy), ang paggamot ay karaniwang kinabibilangan ng:^8,18

High-dose therapy na sinusundan ng autologous stem cell transplant: Ang high-dose chemotherapy, kadalasang sinasamahan ng radiation, ay ginagamit upang agresibong i-target ang cancer at bawasan ang lymphoma hangga’t maaari bilang paghahanda para sa autologous stem cell transplant
CAR T-cell therapy: Para sa mga pasyenteng hindi tumutugon nang maayos sa chemotherapy o hindi kwalipikado para sa stem cell transplant, CAR T therapy—isang uri ng immunotherapy kung saan binago ang mga T-cell ng pasyente upang atakihin ang mga lymphoma cell—maaaring irekomenda

Para sa mga pasyenteng bumabalik nang mas maaga (mas mababa sa 12 buwan pagkatapos ng paunang therapy), madalas na pinapayuhan ang CAR T-cell therapy o paglahok sa isang klinikal na pagsubok.¹⁸

Ang parehong CAR T-cell therapy at autologous stem cell transplant ay naglalayong pagalingin ang sakit, gayunpaman, hindi ito ang kaso para sa lahat ng mga pasyente.¹⁸

Mga hindi fit, mga mas matatandang pasyente

Para sa mga pasyenteng hindi mga kandidato para sa mga stem cell transplant, kabilang sa mga ospyon sa paggamot ang:^8,18

CAR T-cell therapy: Maaaring ito ay isang opsyon para sa ilang mas matanda o hindi gaanong malusog na mga pasyente
Chemoimmunotherapy: Isang kumbinasyon ng chemotherapy at immunotherapy

Kung ikaw ay nag-relapse o refractory na PMBCL, ang iyong doktor ay maaari ring mag-alok sa iyo ng immunotherapy bilang isang paggamot sa halip na CAR T-cell therapy o isang stem cell transplant¹⁸

Follow-up matapos ang DLBCL, HGBL o PMBCL therapy

Ano ang mangyayari pagkatapos ng therapy?

Pagkatapos ng paggamot, ang mga doktor ay nagsasagawa ng pangwakas na pagsusuri upang suriin kung gaano kahusay ang pagtugon ng pasyente sa therapy.¹⁷ Kung ang tumor ay hindi na matukoy gamit ang imaging, ang pasyente ay maaaring ituring na nasa kumpletong remisyon. Sa puntong ito, magsisimula ang isang follow-up program.¹⁷

Mga layunin ng mga follow-up na programa

Ang follow-up na pangangalaga pagkatapos ng paggamot sa lymphoma ay mahalaga sa ilang kadahilanan. Nilalayon nitong:¹⁷

Suportahan ang mga pasyente na ipagpatuloy ang kanilang normal na buhay kabilang ang pagbabalik sa pamilya, trabaho at mga aktibidad sa lipunan
Tuklasin ang anumang pagkabinat ng sakit sa lalong madaling panahon
Tukuyin at pamahalaan ang mga pangmatagalang komplikasyon, tulad ng kawalan ng kakayahang magka-anak, mga kondisyon sa puso o mga segundaryong kanser

Ano ang aasahan sa mga follow-up na eksaminasyon

Sa mga follow-up na pagbisita, tututukan ng mga tagapagkaloob ng pag-aalaga sa kalusugan ang:¹⁷

Pagrepaso sa iyong medikal na kasaysayan at pagsasagawa ng pisikal na pagsusuri

Pagsasagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo upang suriin ang anumang abnormalidad

Inirerekomenda ang mga karagdagang pamamaraan ng imaging, tulad ng mga ultrasound o X-ray, kung kinakailangan, batay sa iyong partikular na kondisyon

Follow-up na iskedyul

Ang pagpapanatili ng isang regular na iskedyul ng follow-up ay mahalaga upang masubaybayan ang iyong kalusugan. Ang karaniwang iskedyul ng follow-up ay:¹⁷