Ang mantle cell lymphoma (MCL) ay isang uri ng non-Hodgkin lymphoma na nagsisimula sa B cells, isang uri ng lymphocyte na gumaganap ng mahalagang papel sa paglaban sa mga impeksiyon. Sa MCL, ang mga B cell na ito ay dumarami nang hindi makontrol sa loob ng mga lymph node. Sa paglipas ng panahon, maaaring kumalat ang nakakakanser na mga B cell sa ibang bahagi ng katawan sa pamamagitan ng lymphatic system.1,2
Nakuha ng MCL ang pangalan nito mula sa mantle zone ng mga lymph node kung saan karaniwang nabubuo ang mga abnormal na B cell. Ang MCL ay nangyayari kapag ang mga B cell na ito ay nag-mutate at nagsimulang lumaki nang wala sa kontrol, na bumubuo ng mga nakaka-kanser na cell.3,4
Ang MCL ay bumubuo ng humigit-kumulang 5–7% ng lahat ng mga lymphoma at samakatuwid ay isang bihirang uri ng kanser.3 Ang MCL ay kadalasang nada-diagnose sa mga taong nasa gitnang gulang o mas matanda; Ito ay napakabihira sa mga kabataan.4
Bagama’t hindi lubos na nauunawaan ang eksaktong sanhi ng MCL, karamihan sa mga kaso ay may kasamang partikular na genetic mutation na tinatawag na chromosomal translocation.3,4
a MCL, ang isang piraso ng chromosome 11 at chromosome 14 ay napuputol at nakikipagpalitan ng mga lugar kasama ng iba pang chromosome – ito ay tinatawag na translocation. Ang pagbabagong genetic na ito ay humahantong sa labis na produksyon ng isang protina na tinatawag na cyclin D1, na nag-aambag sa hindi makontrol na paglaki ng mga B cell. Ang hindi makontrol na paglaki na ito ay isang pangunahing salik sa pagbuo ng MCL.3
Ang mga chromosome ay mga istruktura sa mga cell ng tao na nag-iimbak ng genetic na impormasyon. Binubuo ng DNA, ang mga chromosome ay naglalaman ng mga gene, na responsable sa pagpasa ng mga minanang katangian Ang mga malulusog na selula ng tao ay karaniwang may 46 na chromosome – 23 pares na ang bawat chromosome ay lumalabas nang dalawang beses. Ang mga chromosome na ito ay binibilang mula 1 hanggang 23.3,5
Kung pinaghihinalaan ang MCL, maaaring magsagawa ang mga doktor ng mga pagsusuri upang makita kung may naganap na translocation sa pagitan ng chromosome 11 at 14, o kung may tumaas na antas ng protein cyclin D1. Ang pagkakakilanlan ng pagsasaling ito ay mahalaga upang makilala ang MCL mula sa iba pang mga uri ng lymphoma. Bilang karagdagan sa pagsasaling ito, ang ibang mga genetic mutation ay maaari ding gumanap ng papel sa pagbuo ng MCL.3
Mayroong isang hanay ng mga salik na maaaring mag-ambag sa pagbuo ng MCL kabilang ang:3
Ang MCL ay nauugnay sa isang hanay ng mga sintomas na kadalasang napagkakamalan bilang mga karaniwang pisikal na karamdaman.1 Ang pinakakaraniwang sintomas ng MCL ay walang kirot na namamaga na mga lymph node na maaaring umunlad sa ilang bahagi ng katawan.3,4
Bukod pa rito, kung ang mga cell na may kanser ay kumakalat sa bone marrow, maaari itong makagambala sa pagbuo ng dugo na humahantong sa:4
Ang MCL ay maaari ding kumalat sa labas ng lymphatic system at ang mga resultang sintomas ay depende sa kung aling bahagi ng katawan ang apektado.4
Ang ilang mga tao ay maaari ring magkaroon ng ilang pangkalahatang sintomas, na kilala bilang mga sintomas ng B:3
Diagnosis at staging
Kung pinaghihinalaan ang MCL, ang doktor ay:1
Ang mga pagsusuring ito ay nakakatulong hindi lamang kumpirmahin ang pagkakaroon ng MCL, ngunit matukoy din kung gaano kalayo ang pagkalat ng sakit sa katawan.1,3
Hinahati ng Ann Arbor classification ang MCL sa iba’t ibang yugto na naglalarawan kung saan matatagpuan ang mga cell ng kanser sa katawan:3
Yugto I: Paglahok ng isang rehiyon ng lymph node
Yugto II: Paglahok ng ilang mga rehiyon ng lymph node sa isang bahagi ng diaphragm
Yugto III: Paglahok ng mga rehiyon ng lymph node sa magkabilang panig ng diaphrag
Yugto IV: Ang pagkakasangkot ng diffuse organ, halimbawa ng bone marrow at/o atay
Bilang karagdagan sa yugto ng sakit, ang ilang mga kadahilanan ng panganib ay maaaring makatulong sa pagtatantya ng pagbabala ng pasyente at gabayan ang mga desisyon sa paggamot. Ang isang mahalagang sukatan ay ang rate ng paglaki ng tumor, na tinutukoy ng marker na Ki-67, na nagpapahiwatig kung gaano kabilis ang paglaki ng lymphoma6
Kinakalkula din ng mga doktor ang Mantle Cell Lymphoma Prognostic Index (MCPI), na tumutulong sa pagtatantya ng posibilidad ng pagbabalik ng MCL (pagbabalik ng sakit) pagkatapos ng paggamot
Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib ay isinasaalang-alang kapag tinutukoy ang MCPI:4
Ang paggamot para sa MCL ay dapat palaging pinamamahalaan ng mga may karanasang espesyalista sa hematology at oncology.3 Ang pinakamainam na therapy ay depende sa ilang mga salik, kabilang ang:3
Watch-and-wait na istratehiya: Kung masuri ang MCL sa mga maagang yugto nito at mabagal na lumalago, maaaring magrekomenda ng diskarte sa pagbabantay at paghihintay. Ang diskarte na ito ay nagsasangkot ng masusing pagsubaybay sa sakit nang hindi agad sinimulan ang paggamot, na ang paggamot ay magsisimula lamang kung ang lymphoma ay kumalat o lumala ang mga sintomas.3,4
Mga karaniwang opsyon sa paggamot: Ang pinakakaraniwang paggamot para sa MCL ay chemoimmunotherapy, isang kumbinasyon ng chemotherapy at immunotherapy, na idinisenyo upang i-target ang mga cell ng kanser.1,3 Sa ilang mga kaso, maaaring isaalang-alang ang iba pang mga paggamot, kabilang ang:1,3,4
Layunin ng paggamot
Ang layunin ng paggamot sa MCL ay makamit ang kapatawaran—ibig sabihin ay walang mga palatandaan o sintomas ng kanser.3
Ang paggamot para sa MCL ay depende sa lawak ng sakit sa oras ng diagnosis
Ang mga pasyente sa yugto I at II ay maaaring unang gamutin ng chemoimmunotherapy kasama ng radiotherapy sa apektadong lugar3
Para sa karamihan ng mga pasyente, ang MCL ay nakikita lamang sa isang advanced na yugto at mabilis na umuunlad.3 Depende sa edad ng pasyente at pangkalahatang pisikal na kondisyon, maaaring gumamit ang doktor ng iba’t ibang gamot o kumbinasyon ng mga gamot. Ang mga mas bata at mas malusog na pasyente ay maaaring bigyan ng chemoimmunotherapy, partikular na ang high-dose chemotherapy, na sinusundan ng autologous stem cell transplant (autologous ay nangangahulugan ng paglipat ng sariling mga cell o tisyu ng katawan)3
Pagkatapos ng pagkabinat, ang mga pasyente ay maaaring gamutin muli ng chemoimmunotherapy. Ang mga partikular na gamot na gagamitin ay depende sa mga gamot na natanggap ng pasyente sa kanilang unang round ng paggamot Pinagsasama ng pamamaraang ito ang chemotherapy at immunotherapy upang i-target ang mga selula ng kanser.3,4
Para sa mga pasyenteng physically fit na sumailalim na sa autologous stem cell transplant (gamit ang sarili nilang stem cell), ang isang allogeneic stem cell transplant (gamit ang stem cell mula sa isang donor) ay maaaring isang opsyon. Sa pamamaraang ito, ginagamit ang malulusog na stem cell mula sa angkop na donor upang palitan ang mga nasirang cell ng pasyente.4
Ang mga naka-target na therapy ay isa sa mga pinakakaraniwang opsyon sa paggamot para sa nabinat o refractory na MCL Nakatuon ang mga therapies na ito sa mga partikular na protina o landas na tumutulong sa mga cell ng kanser na lumago at mabuhay, na epektibong nakakagambala sa kanilang paggana.3,4
Ang CAR T-cell therapy ay isang makabagong paggamot kung saan ang sariling T cells ng pasyente ay binago ng genetically para makilala at atakehin ang mga cell ng kanser. Ang mga binagong cell na ito ay mayroong chimeric antigen receptor (CAR) sa surface nito, na nagpapahintulot sa kanila na makilala at mapatay ang mga cell ng kanser bilang mga banta sa katawan.4,7
References:
