DLBCL, HGBL VÀ PMBCL

DLBCL, HGBL và PMBCL là gì?

U lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL), U lympho tế bào B cấp độ cao (HGBL) và u lympho tế bào B lớn trung thất nguyên phát (PMBCL) bắt đầu từ các tế bào B đột biến nhân lên không kiểm soát được. Bệnh được phân loại vào các loại u lympho tiến triển nhanh.^1,2

Mặc dù DLBCL, HGBL và PMBCL đều bắt đầu từ các tế bào B đột biến (do đó gọi là u lympho tế bào B), nhưng có sự khác biệt giữa các loại u lympho tế bào B này.

DLBCL thường bắt đầu bằng một khối phát triển nhanh ở sâu bên trong cơ thể, chẳng hạn như ở ngực hoặc bụng, hoặc ở hạch bạch huyết mà quý vị có thể cảm nhận thấy, chẳng hạn như ở cổ hoặc nách. Bệnh cũng có thể bắt đầu ở các khu vực khác, chẳng hạn như ruột, xương, não hoặc tủy sống. Người cao tuổi thường bị ảnh hưởng nhiều nhất do nguy cơ mắc bệnh tăng theo tuổi tác³
HGBL là một loại u lympho không Hodgkin tiến triển nhanh và được đặc trưng bởi sự sắp xếp lại (đột biến) ở hai gen cụ thể⁴
PMBCL chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ. Bệnh bắt đầu ở trung thất, là khu vực ở giữa ngực, phía sau xương ức. Tại đó, loại u lympho phát triển nhanh này có thể phát triển nhanh chóng và chèn ép vào khí quản gây khó thở³

U lympho tiến triển nhanh cũng có thể phát triển từ u lympho cấp độ thấp (ít tiến triển nhanh hơn). Trong trường hợp này, chúng được gọi là u lympho biến đổi. Ví dụ, bệnh DLBCL tiến triển nhanh có thể phát triển từ u lympho nang cấp độ thấp.⁵ U lympho nang thường phát triển chậm và xảy ra ở nhiều vị trí hạch bạch huyết trong cơ thể hoặc trong tủy xương.³

Mức độ thường gặp của DLBCL, HGBL và PMBCL là như thế nào?

Ở Singapore, u lympho là loại ung thư thường gặp thứ 4 ở nam giới và thường gặp thứ 5 ở nữ giới. Trong khoảng thời gian 5 năm từ năm 2017 đến năm 2021, hơn 5.000 trường hợp đã được báo cáo ở Singapore.⁶

DLBCL là loại u lympho thường gặp nhất.^3,7 Nguy cơ mắc bệnh tăng theo tuổi tác, với độ tuổi trung bình được chẩn đoán là khoảng giữa độ tuổi 60 (nhưng người trẻ tuổi hơn cũng có thể bị DLBCL).³ Nhìn chung, nam giới có khả năng bị DLBCL cao hơn một chút so với phụ nữ.⁸

HGBL chỉ chiếm chưa đến một phần mười trong tổng số các trường hợp DLBCL.⁹ PMBCL cũng được chẩn đoán với tần suất ít hơn so với DLBCL: Bệnh chiếm khoảng 2-4% trong tổng số trường hợp u lympho không Hodgkin và thường xảy ra ở phụ nữ trẻ ở độ tuổi 30 hoặc 40.¹⁰

Nguyên nhân gây ra DLBCL, HGBL và PMBCL là gì?

Người ta vẫn chưa hiểu đầy đủ nguyên nhân gây ra bệnh u lympho. Tuy nhiên, u lympho xảy ra khi có những thay đổi trong DNA của một số tế bào bạch cầu nhất định gọi là tế bào lympho. Những thay đổi này khiến tế bào nhân lên nhanh chóng và không thể kiểm soát.¹¹

Các yếu tố làm gia tăng nguy cơ mắc bệnh DLBCL, HGBL và PMBCL

Mặc dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết đến, một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh u lympho. Bao gồm:^11,12

Nhiễm một số loại vi-rút hoặc vi khuẩn: Ví dụ: các bệnh nhiễm trùng như vi-rút Epstein-Barr hoặc Helicobacter pylori có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh u lympho
Tiếp xúc với một số loại hóa chất: Các chất ô nhiễm hóa học hoặc chất độc trong môi trường cũng có thể góp phần gây bệnh
Hệ miễn dịch bị suy yếu: Nếu hệ miễn dịch của quý vị bị suy yếu, do bệnh tật hoặc do một số loại thuốc, điều đó có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh u lympho

Đọc thêm về sự phát triển bệnh u lympho tại đây.

→ Tiếp tục đến mục Triệu Chứng

Các triệu chứng của DLBCL, HGBL hoặc PMBCL là gì?

Sưng hạch bạch huyết ở cổ, nách hoặc bẹn thường là một trong những triệu chứng đầu tiên mọi người nhận thấy. Một số người cũng có thể nhận thấy một cục u hoặc khối u không biến mất hoặc ngày càng lớn hơn.¹²

Tùy thuộc vào nơi u lympho phát triển, các dấu hiệu khác có thể bao gồm:¹³

Nhiệt độ tăng hoặc sốt
Đổ mồ hôi vào ban đêm
Sụt cân (hơn một phần mười tổng trọng lượng cơ thể)
Ho và hụt hơi
Ngứa không rõ nguyên nhân
Đau dạ dày, tiêu chảy hoặc chảy máu

Các triệu chứng của DLBCL

Hạch bạch huyết và lách sưng to thường được phát hiện trong DLBCL.⁷ Nếu DLBCL lan đến tủy xương, quá trình hình thành máu bình thường có thể bị ức chế. Điều này có thể dẫn đến:¹⁴

Thiếu máu, có thể gây mệt mỏi và hụt hơi
Các vấn đề về chảy máu như chảy máu rất nhiều trong kỳ kinh nguyệt, chảy máu cam hoặc có các đốm máu nhỏ dưới da (do giảm số lượng tế bào máu gọi là tiểu cầu)
Giảm số lượng tế bào bạch cầu (giảm bạch cầu trung tính), tăng nguy cơ nhiễm trùng

Một số bệnh nhân DLBCL có thể có thêm các triệu chứng (triệu chứng B) như sốt, đổ mồ hôi vào ban đêm và sụt cân không rõ nguyên nhân.⁸

Các triệu chứng của PMBCL

PMBCL phát triển ở trung thất, là khu vực ở giữa ngực sau xương ức. Khi khối u phát triển, nó có thể đè lên các cơ quan gần đó như khí quản (đường dẫn khí đến phổi) hoặc các mạch máu lớn.³ Áp lực này có thể dẫn đến các triệu chứng như:³

Khó thở, đặc biệt nếu khí quản bị chèn ép
Sưng ở cánh tay hoặc mặt, nếu khối u chặn các tĩnh mạch lớn (tĩnh mạch chủ trên)

→ Tiếp tục đến mục Các giai đoạn và yếu tố nguy cơ

Các giai đoạn và yếu tố nguy cơ

Nếu nghi ngờ mắc bệnh u lympho như DLBCL hoặc PMBCL, bác sĩ thường sẽ tiến hành kiểm tra sức khỏe kỹ lưỡng. Họ sẽ kiểm tra các dấu hiệu như sưng hạch bạch huyết hoặc gan hoặc lách to. Do bệnh u lympho có thể ảnh hưởng không chỉ các hạch bạch huyết nằm ngay dưới da, có thể phải làm các xét nghiệm bổ sung.⁷ Các xét nghiệm này có thể bao gồm:⁷

Các xét nghiệm hình ảnh như chụp cắt lớp phát xạ positron (positron emission tomography, PET) hoặc chụp cắt lớp vi tính (computerized tomography, CT) để xem chi tiết bên trong cơ thể và xem u lympho đã lan rộng đến đâu
Sinh thiết mô trong đó một mẫu mô nhỏ được lấy để kiểm tra tế bào u lympho
Xét nghiệm máu để giúp phát hiện mọi bất thường

Việc phân loại giai đoạn u lympho đóng vai trò quan trọng để ước tính tiên lượng (triển vọng) của bệnh nhân và hướng dẫn các quyết định điều trị.⁷

Phân Loại Giai Đoạn

Các bác sĩ sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán, chẳng hạn như khám sức khỏe, chụp chiếu và sinh thiết, để xác định những bộ phận cơ thể nào bị ảnh hưởng bởi DLBCL. Dựa trên những kết quả này, bệnh được phân loại giai đoạn theo hệ thống phân loại Ann Arbor, giúp mô tả mức độ lan rộng của u lympho trong cơ thể.^7,15

Phân Loại Ann Arbor

Các giai đoạn của phân loại Ann Arbor có thể được tóm tắt như sau:^7,15

Giai đoạn I: Liên quan đến một vùng hạch bạch huyết đơn lẻ
Giai đoạn II: Liên quan đến hai vùng hạch bạch huyết trở lên ở cùng một bên cơ hoành
Giai đoạn III: Liên quan đến các hạch bạch huyết hoặc cấu trúc ở cả hai bên cơ hoành
Giai đoạn IV: Liên quan lan tỏa đến các cơ quan, ví dụ: tủy xương và/hoặc gan

Các yếu tố nguy cơ và nhóm nguy cơ

Ngoài phân loại Ann Arbor, các yếu tố khác có thể ảnh hưởng đến cách bệnh nhân đáp ứng với điều trị. Các yếu tố này giúp đưa ra bức tranh rõ ràng hơn về tiên lượng của bệnh nhân (diễn biến có thể xảy ra của bệnh).¹⁵

Chỉ Số Tiên Lượng Quốc Tế (International Prognostic Index, IPI) là một công cụ được sử dụng để ước tính cơ hội hồi phục của bệnh nhân hoặc mức độ đáp ứng của họ với liệu pháp tiêu chuẩn. Các yếu tố nguy cơ sau đây được xem xét:¹⁵

Tuổi trên 60
Tình trạng chung từ 2 trở lên theo thang điểm Nhóm Ung Thư Hợp Tác Đông Phương (Eastern Cooperative Oncology Group, ECOG). Thang điểm ECOG (do Nhóm Ung Thư Hợp Tác Đông Phương phát triển) đo lường khả năng thực hiện các hoạt động hàng ngày của bệnh nhân. Ví dụ: ECOG 2 có nghĩa là bệnh nhân có thể đi lại và tự chăm sóc bản thân nhưng không thể làm việc. Điểm ECOG càng cao, bệnh nhân càng bị hạn chế trong hoạt động hàng ngày
Liên quan đến hai khu vực bên ngoài hạch bạch huyết trở lên (còn được gọi là liên quan ngoài hạch bạch huyết)
Nồng độ lactate dehydrogenase (LDH) trong máu tăng cao trước khi điều trị. Mức LDH cao có thể cho thấy bệnh tiến triển nặng hơn

Tùy theo số lượng các yếu tố nguy cơ mà bệnh nhân có, mức độ nguy cơ của họ được phân loại ở mức thấp, trung bình thấp, trung bình cao hoặc cao.¹⁵

→ Tiếp tục đến mục Liệu pháp

Điều trị sớm

Người được chẩn đoán mắc bệnh u lympho, bao gồm DLBCL, nên tiếp nhận dịch vụ chăm sóc từ bác sĩ chuyên khoa huyết học và ung bướu. Các chuyên gia này làm việc tại các khoa chuyên môn trong bệnh viện, phòng khám hoặc cơ sở chuyên khoa.^7,16

Kế hoạch điều trị phụ thuộc vào giai đoạn bệnh u lympho. Nếu bắt đầu điều trị ở giai đoạn sớm, khoảng 65% số người vẫn sống sót sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán.¹² Do DLBCL là một loại u lympho tiến triển nhanh và phát triển nhanh, do đó việc điều trị nên được bắt đầu càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán.^12,13

Liệu pháp điều trị bước đầu đối với DLBCL, PMBCL và HGBL

Phương pháp điều trị tiêu chuẩn đối với DLBCL là liệu pháp hóa miễn dịch. Người lớn tuổi hoặc có thể chất kém hơn có thể được cung cấp phương pháp điều trị kết hợp cường độ thấp hơn, ví dụ: loại bỏ một số thuốc khỏi phác đồ điều trị hoặc giảm liều lượng thuốc.¹³

Phương pháp điều trị PMBCL thường dựa trên liệu pháp điều trị bước đầu của DLBCL.¹⁷

Phương pháp điều trị HGBL có sự khác biệt tùy theo sự sắp xếp lại gen cụ thể (các phần của gen đổi chỗ trong nhiễm sắc thể) hiện có. Khi quý vị được chẩn đoán, bác sĩ sẽ thực hiện một số xét nghiệm để xem quý vị mắc loại HGBL nào. Dựa trên điều này, bác sĩ có thể khuyến nghị các loại liệu pháp hóa miễn dịch khác nhau, xạ trị hoặc thử nghiệm lâm sàng.¹⁸

Phương pháp điều trị đối với DLBCL, PMBCL và HGBL tái phát hoặc kháng trị

Phương pháp điều trị DLBCL, PMBCL hoặc HGBL tái phát (quay trở lại) hoặc kháng trị (kháng điều trị ban đầu) phụ thuộc vào các yếu tố như độ tuổi, sức khỏe tổng thể của bệnh nhân và thời gian tái phát.^8,18

Bệnh nhân thể chất tốt hơn, trẻ hơn

Đối với những bệnh nhân tái phát muộn (lâu hơn 12 tháng sau điều trị ban đầu), phương pháp điều trị thường bao gồm:^8,18

Liệu pháp liều cao, tiếp nối bằng ghép tế bào gốc tự thân: Hóa trị liều cao, thường kết hợp với xạ trị, được sử dụng để nhắm mạnh vào bệnh ung thư và giảm u lympho nhiều nhất có thể để chuẩn bị cho ghép tế bào gốc tự thân
Liệu pháp tế bào T CAR: Đối với những bệnh nhân không đáp ứng tốt với hóa trị hoặc không đủ điều kiện ghép tế bào gốc, liệu pháp CAR-T—một loại liệu pháp miễn dịch trong đó tế bào T của bệnh nhân được điều chỉnh để tấn công các tế bào u lympho—có thể được khuyến nghị

Đối với những bệnh nhân tái phát sớm hơn (dưới 12 tháng sau điều trị ban đầu), liệu pháp tế bào T CAR hoặc tham gia thử nghiệm lâm sàng thường được khuyến nghị.¹⁸

Cả liệu pháp tế bào T CAR và ghép tế bào gốc tự thân đều nhằm mục đích chữa khỏi bệnh, tuy nhiên, điều này không áp dụng cho tất cả bệnh nhân.¹⁸

Bệnh nhân thể chất không tốt, lớn tuổi hơn

Đối với bệnh nhân không thuộc diện được ghép tế bào gốc, các lựa chọn điều trị bao gồm:^8,18

Liệu pháp tế bào T CAR: Đây có thể là lựa chọn cho một số bệnh nhân lớn tuổi hoặc kém khỏe mạnh hơn
Liệu pháp hóa miễn dịch: Kết hợp giữa liệu pháp hóa trị và liệu pháp miễn dịch

Nếu quý vị bị PMBCL tái phát hoặc kháng trị, bác sĩ cũng có thể cung cấp cho quý vị liệu pháp miễn dịch như một phương pháp điều trị thay cho liệu pháp tế bào T CAR hoặc ghép tế bào gốc¹⁸

Theo dõi sau liệu pháp điều trị DLBCL, HGBL hoặc PMBCL

Điều gì xảy ra sau khi thực hiện liệu pháp điều trị?

Sau khi kết thúc điều trị, bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra lần cuối để kiểm tra mức độ đáp ứng với liệu pháp điều trị của bệnh nhân.¹⁷ Nếu không còn phát hiện thấy khối u qua hình ảnh, bệnh nhân có thể được coi là đã thuyên giảm hoàn toàn. Tại thời điểm này, chương trình theo dõi sẽ được bắt đầu.¹⁷

Mục tiêu của chương trình theo dõi

Chăm sóc theo dõi sau điều trị u lympho đóng vai trò vô cùng quan trọng vì nhiều lý do. Chăm sóc nhằm mục đích:¹⁷

Hỗ trợ bệnh nhân trở lại với cuộc sống bình thường, bao gồm quay trở lại với gia đình, công việc và các hoạt động xã hội
Phát hiện bệnh tái phát trong thời gian sớm nhất có thể
Xác định và kiểm soát các biến chứng lâu dài, chẳng hạn như vô sinh, bệnh tim hoặc ung thư thứ phát

Những điều cần kỳ vọng trong quá trình khám theo dõi

Trong các lần thăm khám theo dõi, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ tập trung vào:¹⁷

Xem xét tiền sử bệnh của quý vị và thực hiện khám sức khỏe

Thực hiện các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để xem có bất kỳ bất thường nào không

Khuyến nghị các thủ thuật chụp chiếu bổ sung, chẳng hạn như siêu âm hoặc chụp X-quang, nếu cần, dựa trên tình trạng cụ thể của quý vị

Lịch trình theo dõi

Cần duy trì lịch trình theo dõi thường xuyên để theo dõi sức khỏe của quý vị. Lịch trình theo dõi điển hình bao gồm:¹⁷

3 tháng một lần trong 2 năm đầu sau khi điều trị
6 tháng một lần trong 3 năm tiếp theo
Hàng năm từ năm thứ 6 trở đi

Vui lòng đảm bảo quý vị trao đổi với bác sĩ về lịch trình theo dõi do tần suất theo dõi có thể thay đổi.

Quý vị cũng có thể quan tâm đến:

Chuẩn bị điều trị

Sẽ có nhiều thắc mắc phát sinh trong quá trình lên kế hoạch cho quá trình thực hiện liệu pháp. Quý vị có thể chuẩn bị cho cuộc hẹn với bác sĩ và lưu trú tại bệnh viện như thế nào? Tại đây quý vị sẽ tìm thấy tất cả các chủ đề liên quan đến việc chuẩn bị cho quá trình thực hiện liệu pháp.

Tìm hiểu thêm